Dystrophie pigmentaire de la rétine: traitement

C'est une maladie rare à laquelle une personne sur 5 000 est confrontée. La dystrophie pigmentée, ou rétinite, est le plus souvent observée chez les hommes. Cela peut arriver à tout âge, y compris aux enfants.

La grande majorité de ceux qui sont confrontés à cette forme de dystrophie avant l'âge de 20 ans, la capacité de lecture reste inchangée et le degré d'acuité visuelle est supérieur à 0,1. Dans le groupe d'âge de 45 à 50 ans, le degré de netteté des fonctions visuelles est inférieur à 0,1, la capacité de lecture est complètement perdue. Sur les symptômes, les causes et le traitement de la maladie plus loin.

Symptômes de dystrophie pigmentaire rétinienne

Les principales manifestations de la maladie comprennent:

L'hémeralopie, ou "cécité nocturne", est due à la détérioration de l'un des composants de la rétine, à savoir les bâtons. En même temps, la compétence d’orientation avec un degré d’éclairage insuffisant est presque perdue. L'hémeralopie doit être considérée comme la principale manifestation de la maladie. Cela peut se produire cinq ou même dix ans avant les premières manifestations évidentes de la rétine,

Dégradation régulière de la vision périphérique - commence par un rétrécissement minimal des limites de la vision périphérique. Dans le cadre du développement ultérieur peut conduire à la perte totale de celui-ci. Ce phénomène est appelé vision de type tubulaire ou tunnel, dans laquelle il n’ya qu’une petite zone "visuelle" au centre,

L'aggravation de l'acuité visuelle et de la perception des couleurs est observée aux derniers stades de la maladie et est causée par la dégradation des cônes dans la région centrale de la rétine. Le développement systématique de la maladie provoque la cécité.

Causes de la dystrophie pigmentaire rétinienne

La raison de l'apparition de la dystrophie pigmentaire en est une, pour la comprendre, il est nécessaire de comprendre l'anatomie de l'œil humain. Ainsi, la membrane photosensible de l'oeil ou de la rétine comprend deux catégories de cellules réceptrices. Nous parlons de baguettes et de cônes, qui ont reçu de tels noms uniquement en raison de leur forme. La grande majorité des cônes sont situés dans la zone centrale de la rétine, ce qui garantit une netteté et une perception des couleurs optimales. Les bâtonnets sont répartis sur la rétine elle-même, ils contrôlent la vision périphérique et permettent de voir dans des conditions de faible luminosité.

Lorsque des gènes spécifiques qui fournissent la nutrition et la fonction rétinienne sont endommagés, une destruction systématique de la zone externe de la rétine est constatée. C'est exactement celui où les tiges et les cônes sont placés. Ces dommages touchent principalement la périphérie et disparaissent dans les 15 à 20 ans. C’est ce long processus qui est la seule raison du développement de la dystrophie pigmentaire.

Diagnostic de la dystrophie pigmentaire rétinienne

Le diagnostic de dystrophie pigmentaire aux premiers stades de la maladie a ses propres caractéristiques. Tout d'abord, parce que dans l'enfance, c'est difficile. Sa mise en œuvre n'est possible que chez les enfants âgés de six ans ou plus. La maladie est souvent détectée déjà après l'apparition de difficultés d'orientation au crépuscule ou la nuit. Dans ce cas, la maladie progresse pendant un certain temps.

Dans le cadre de l'examen a révélé le degré d'acuité visuelle et la perception périphérique. Le fond de l'œil est examiné avec le plus grand soin, car c'est là que des changements peuvent se produire. Le signe le plus évident d'un changement détecté dans le processus d'examen du fond d'œil est le corps osseux. Ils représentent des zones de destruction progressive des cellules de type récepteur.

Pour confirmer le diagnostic, on peut recourir à la recherche électrophysiologique, car ce sont eux qui révèlent pleinement les capacités «fonctionnelles» de la rétine. De plus, avec l'aide d'un équipement spécialisé, l'évaluation de l'adaptation à l'obscurité et la capacité de naviguer dans une pièce sombre sont effectuées.

En cas de suspicion et si, en outre, un diagnostic de dystrophie pigmentaire rétinienne a été établi en tenant compte de la composante génétique de la maladie, il est recommandé d’examiner le proche parent de la personne. C’est ce qui aidera à identifier la maladie le plus rapidement possible.

Traitement de la dystrophie pigmentaire rétinienne

Aujourd'hui, le traitement de la dystrophie pigmentaire est complexe. Donc, pour la suspension de la progression de la maladie devrait être utilisé complexes de vitamines, des médicaments qui améliorent la nutrition de l'oeil et l'approvisionnement en sang de la rétine. Ce peut être non seulement des injections, mais aussi des gouttes. En plus de ces fonds, la classe de biorégulateurs peptidiques a été largement utilisée. Ils sont conçus pour optimiser la capacité nutritionnelle et régénératrice de la rétine.

Des méthodes physiothérapeutiques sont également utilisées pour améliorer tout ce qui concerne l’approvisionnement en sang dans la région du globe oculaire. Ainsi, le processus pathologique est ralenti. Avec une surveillance constante, il est possible d'obtenir une rémission. Un appareil efficace, conçu pour être utilisé à la maison, doit être considéré comme un "verre Sidorenko". Ils combinent quatre méthodes d'exposition en même temps et seront plus efficaces dans les premiers stades de la dystrophie pigmentaire.

Il convient de noter une liste d’orientations expérimentales fondamentalement nouvelles dans le domaine du traitement de la maladie présentée. Nous parlons de thérapie génique, qui vous permet de restaurer les gènes endommagés. En outre, les chirurgiens introduisent dans la zone des yeux des implants mécaniques spéciaux qui agissent de la même manière que la rétine. Ils permettent aux personnes qui ont perdu la vue de naviguer librement à l'intérieur et même dans la rue. En outre, avec l'aide de ces implants, le processus d'auto-traitement devient beaucoup plus facile.

Ainsi, la dystrophie pigmentaire est un problème sérieux de vision, qui a un caractère progressif. Ses symptômes au stade primaire sont difficiles à reconnaître, mais nous ne devons pas oublier la prédisposition génétique à la maladie. En cas de diagnostic précoce, la dystrophie pigmentaire sera beaucoup plus facile à traiter.

Causes de développement

La dégénérescence pigmentaire de la rétine du globe oculaire est une maladie qui entraîne un rétrécissement progressif des champs de vision. L'un des symptômes évidents de la maladie est la perte de vision au crépuscule. La maladie peut être causée par l’échec d’un gène particulier. Dans de rares cas, une violation de l'interaction de plusieurs génomes. La maladie est héréditaire et se transmet par la lignée masculine. La maladie peut être accompagnée d'un appareil auditif avec facultés affaiblies.

Les causes des défaillances dans le système génétique du corps humain n'ont pas encore été identifiées. Des chercheurs à l'étranger ont découvert que les anomalies de l'ADN ne sont pas à l'origine du développement de la dystrophie pigmentaire. Selon les experts, la maladie provoque la survenue de violations du système vasculaire du globe oculaire.

Bien que les causes de la maladie restent un mystère de la médecine, les experts ont étudié de manière assez fiable la question de son développement.

Au stade initial de la maladie, un processus d'insuffisance métabolique de la rétine du globe oculaire se produit. Les violations affectent également le système vasculaire. À la suite du développement de la maladie, la couche de la rétine dans laquelle se trouve le pigment commence à se décomposer. Dans la même couche se trouvent des photorécepteurs, des bâtonnets et des cônes sensibles. Au début, les processus de dégénérescence n'affectent que les zones périphériques de la rétine. C'est pourquoi le patient ne ressent pas d'inconfort ni de douleur. La zone progressivement modifiée commence à augmenter de taille jusqu'à couvrir toute la zone de la rétine. Lorsque la rétine est complètement atteinte, les premiers symptômes graves de la maladie commencent à se manifester et la perception des couleurs et de leurs nuances se détériore.

La maladie ne peut se propager qu’à un œil, mais il arrive que la maladie affecte deux organes de la vue en même temps. Les premiers symptômes de la maladie apparaissent dès la petite enfance et, à 20 ans, une personne peut perdre sa capacité de travail. Les stades sévères de la dystrophie pigmentaire rétinienne peuvent être accompagnés de complications telles que la cataracte et le glaucome.

Symptomatologie

Le développement lent de la maladie a pour conséquence que la plupart des patients ont recours à des spécialistes lorsque les changements pathologiques ont commencé à se développer rapidement. Le premier symptôme grave de la maladie est la difficulté d’orientation dans des conditions de faible luminosité. Les pathologies survenant à la périphérie de la rétine conduisent à un rétrécissement des champs visuels.

Compte tenu de la nature de la maladie, le groupe principal de patients est constitué par les enfants n'ayant pas encore atteint l'âge scolaire. À cet âge, les problèmes oculaires mineurs ne sont pas remarqués, ce qui signifie que les parents peuvent ne pas être au courant du développement de la maladie.

Les premières étapes de développement peuvent durer longtemps - jusqu'à cinq ans. Par la suite, la dégénérescence de la région périphérique de la rétine commence à progresser. Les champs visuels à ce stade sont fortement rétrécis. Chez certains patients, la vision latérale est totalement absente. L’examen de l’ophtalmologiste peut révéler des zones de changements pathologiques, mais si vous ne faites rien, elles se répandront bientôt dans toute la rétine. À ce stade, des lacunes peuvent apparaître dans certaines parties de la rétine. Le corps vitré commence à perdre sa transparence et devient jaune terne. A ce stade, la vision centrale n'est pas affectée.

La cause exacte de la maladie n’a pas été établie, mais les ophtalmologistes n’appellent que des versions du développement de la dégénérescence du pigment rétinien.

La maladie au stade avancé peut être compliquée par l'apparition de maladies telles que le glaucome et la cataracte. En cas de complications, la vision centrale perd très nettement sa netteté et peut être perdue de manière irréversible avec le temps. Les complications conduisent au développement de l'atrophie du corps vitré.

Il existe une autre forme de dégénérescence rétinienne - atypique. En raison de la maladie, l'apparence et la structure du système vasculaire changent. Le patient a des difficultés à s'orienter dans des conditions de faible luminosité.

L'un des types les plus rares de dégénérescence rétinienne est une forme unilatérale, alors qu'un patient développe toujours une cataracte.

Traitement de la dystrophie pigmentaire

Le traitement de la dégénérescence pigmentaire de la rétine, en cours de développement, est le plus souvent effectué à l'aide de médicaments. Les médicaments doivent viser à normaliser la circulation sanguine et le métabolisme des nutriments dans la rétine et le système vasculaire. Dans la plupart des cas, les médicaments suivants sont prescrits par des spécialistes:

  1. "Emoxipin". Ce médicament corrige la microcirculation dans le corps.
  2. "Taufon". Gouttes oculaires stimulant les processus de régénération dans les tissus oculaires.
  3. "Rétinalamine". Le médicament, prescrit pour la dystrophie de la rétine, a un effet régénérateur.
  4. Acide nicotinique. Vitamine qui stimule le métabolisme des nutriments dans le corps et la circulation sanguine.
  5. No-spa avec papaverine. Un antispasmodique qui soulage la pression dans le système vasculaire.

Ces médicaments peuvent être prescrits par le médecin sous forme de comprimés, d'injections ou de gouttes oculaires.

Très souvent, en plus des médicaments, un traitement de physiothérapie est prescrit pour stimuler les processus de récupération et de régénération de la rétine. Passer ce cours peut activer les photorécepteurs. L'une des méthodes les plus populaires aujourd'hui est la stimulation des impulsions électriques, la résonance magnétique et la thérapie à l'ozone. Si, à la suite de la maladie, la choroïde est affectée, il est raisonnable de procéder à une intervention chirurgicale.

Grâce à cette opération, les spécialistes normalisent la circulation sanguine dans la couche réticulaire du globe oculaire. Pour atteindre cet objectif, il peut être nécessaire de greffer certains tissus du globe oculaire, sous l’espace périhoroïdal.

L'utilisation de dispositifs qui corrigent la vision

Certains experts recommandent le traitement de la dystrophie pigmentaire rétinienne à l'aide de dispositifs de photostimulation. La base de leur travail est une technique qui provoque l’excitation dans certaines zones du globe oculaire et ralentit le développement de la maladie.

Le rayonnement émis par l'appareil stimule la circulation sanguine dans le système vasculaire du globe oculaire et normalise également le métabolisme des nutriments. En utilisant cette technique, vous pouvez également éliminer les poches de la rétine du globe oculaire. La photostimulation de la rétine des organes optiques peut avoir un effet positif sur le renforcement de la rétine et sur l'amélioration de la circulation des substances utiles dans les couches internes du globe oculaire.

Les dommages commencent à la périphérie et s'étendent sur plusieurs décennies jusqu'à la zone centrale de la rétine.

Malheureusement, aujourd'hui, la médecine est encore loin de la question de savoir quand la maladie est en mauvais état. Très souvent, on apprend que des chercheurs étrangers ont trouvé un moyen de restaurer certains gènes responsables de l'apparition de la maladie. Déjà aujourd'hui, des implants spéciaux, capables de remplacer la membrane réticulaire, sont en phase finale de test.

Une autre approche de spécialistes a révélé qu’il est possible de restaurer complètement la perte de vision en injectant une substance spéciale contenant des cellules sensibles à la lumière. Cependant, cette technique est encore au stade expérimental et on ne sait toujours pas s'il est possible pour les scientifiques d'obtenir le résultat souhaité.

Beaucoup de ceux qui ont connu cette maladie savent que le pronostic du succès du traitement est défavorable dans la plupart des cas. Mais si la maladie est détectée au stade initial, en utilisant certaines méthodes de traitement, vous pouvez arrêter sa progression. Dans certains cas, les experts ont obtenu des résultats très concrets. Les personnes chez qui on a diagnostiqué la maladie devraient éviter tout effort physique prolongé, ainsi que les charges sur les organes visuels.

Pathogenèse de la maladie

La rétine du globe oculaire est constituée de deux types de cellules réceptrices. Sur ce sont des cellules localisées sous la forme de cônes et de tiges. Les cônes sur la rétine sont au centre. Ils sont responsables de la perception de la couleur et de la clarté de la vision. Les bâtonnets sont répartis uniformément dans la rétine. Leur tâche consiste à identifier la lumière et à garantir la qualité de la vision au crépuscule et dans les ténèbres.

Sous l’influence d’un certain nombre de facteurs externes et internes au niveau des gènes, il se produit une dégradation de la couche externe de la rétine, une diminution de la fonctionnalité des bâtonnets. Les changements pathologiques commencent aux bords des yeux et se déplacent progressivement vers leur centre. Ce processus peut durer de plusieurs années à plusieurs décennies. L'acuité visuelle et la perception lumineuse se détériorent progressivement. Dans la plupart des cas, la maladie se termine par une cécité complète.

En règle générale, la pathologie capte les deux yeux et les frappe à la même vitesse. Si le patient reçoit une assistance opportune et qualifiée, il aura alors la possibilité de conserver la capacité de distinguer les objets environnants et de se déplacer de manière autonome sans assistance.

Causes de perte de vision

Comme une pathologie telle que l’abiotrophie pigmentaire rétinienne n’a pas été suffisamment étudiée et étudiée, les ophtalmologistes ne peuvent pas en préciser les causes. La seule chose qui a été établie de manière fiable est que la maladie est héritée. Il est déposé au niveau des gènes et s’adresse aux enfants d’un ou des deux parents.

Les scientifiques ont pu établir pourquoi il existe une dystrophie progressive du pigment rétinien, si les proches parents ne souffrent pas de cette pathologie.

Parmi les facteurs qui provoquent le PDS chez les personnes génétiquement saines, on peut citer:

  1. Troubles de la croissance foetale pendant la grossesse. Les déviations dans le développement de l'enfant peuvent être causées par la consommation d'alcool, le tabagisme, de puissants médicaments thérapeutiques. Dans certains cas, la maladie est la conséquence d’un stress grave chez la mère.
  2. Lésion cérébrale chez un adulte. La cause de la maladie peut être une plaie, une opération, une blessure grave ou un accident vasculaire cérébral. Tout cela entraîne une détérioration de l'apport sanguin et du métabolisme.
  3. Âge Au fil du temps, il se produit une usure vasculaire, la mort cellulaire et d'autres changements pathologiques dans le corps.
  4. Exposition à des radiations ou à des substances toxiques. Pour cette raison, des mutations se produisent dans le corps, provoquant des changements dans la structure de l'ADN et des gènes individuels.

Quelle que soit la cause de la maladie, les patients présentent approximativement les mêmes symptômes. Il faut leur accorder une attention particulière afin de pouvoir recevoir des soins médicaux aux premiers stades de la maladie.

La maladie est lente et ne montre pas de signes brillants. C'est précisément son danger. Le premier signe que la dégradation des cellules périphériques a commencé dans la rétine est une diminution de la capacité de la personne à s’orienter dans des espaces mal éclairés. Avec le caractère héréditaire du PDS, cela se manifeste déjà dans l'enfance. Cependant, les parents font rarement attention à cette déviation, la considérant comme une peur du noir.

Le fait qu'une personne développe une dégénérescence des tissus rétiniens sans pigment indique ces symptômes:

  • fatigue visuelle au crépuscule, lumière insuffisante ou artificielle,
  • vision floue des objets et de leur environnement dans le noir,
  • altération de la coordination des mouvements lors de la marche dans les rues, les escaliers et les couloirs sombres,
  • collisions avec des objets clairement visibles pour les autres
  • l'affaiblissement et la disparition de la vision périphérique (effet de pipe).

Lorsque de tels symptômes sont détectés, il faut éviter autant que possible de se trouver dans des endroits sombres. A la première occasion, vous devez contacter un oculiste.

Diagnostic de l'abiotrophie sans pigment rétinien

Le diagnostic de la maladie est réalisé en milieu clinique. Cela commence par le fait que l'ophtalmologue mène une discussion avec le patient sur les problèmes liés à ce dernier. Découvrez les symptômes de la maladie et le moment de leur apparition. Une attention particulière est accordée à l'hérédité. Le médecin peut demander aux antécédents médicaux du patient d'examiner comment se sont produits les changements pathologiques de la rétine. Parfois, les parents du patient sont invités à une consultation.

Après l’enquête, les événements suivants sont organisés:

  1. Examen du fundus. L'ophtalmologiste concentre son attention sur les taches qui forment les cellules réceptrices détruites avec les vaisseaux rétrécis. Le degré de lésion oculaire est déterminé par la présence de corps osseux et par la décoloration du disque nerveux optique. Lorsqu'on observe une abiotrophie de la rétine, on constate un blanchiment.
  2. Vérification de l'acuité visuelle. À cette fin, des tables spéciales et des objectifs interchangeables sont utilisés. Le médecin examine la largeur du secteur qui peut couvrir les yeux (périmétrie).
  3. Tester un daltonisme chez un patient. Il est invité à étudier les images en couleur et à dire ce qui y est représenté. Si le patient ne distingue pas les couleurs, il s'agit d'un autre signe de dystrophie pigmentaire rétinienne.
  4. Examen électrophysiologique. Cette procédure permet d'évaluer objectivement les capacités fonctionnelles de la rétine. Sur la base des résultats de l'enquête, des conclusions préliminaires sont tirées sur la possibilité et les perspectives d'un traitement ultérieur.
  5. Evaluation des mécanismes d'adaptation à l'obscurité et d'orientation du patient dans des conditions de faible luminosité. Une perte d'orientation dans l'espace indique la présence d'une abiotrophie de la rétine.
  6. Tests d'urine et de sang. Leurs résultats déterminent la présence d'infection, d'inflammation et de parasites internes dans le corps. Parallèlement, des marqueurs tumoraux sont à l’étude pour rechercher des signes d’oncologie.

Si le patient a reçu un diagnostic de dystrophie pigmentaire de la rétine, le traitement doit commencer dès que possible. Le retard est lourd de développement d'inflammation, de nécrose et de cécité totale.

Traitement de la dégénérescence pigmentaire rétinienne

Aujourd'hui, il n'existe pas d'approche unique pour le traitement spécifique de l'abiotrophie pigmentaire rétinienne. La médecine ne pouvait que trouver le moyen de freiner le développement de la maladie.

Pour ce patient il est recommandé de prendre de tels moyens:

  • complexes de vitamines pour renforcer les tissus et améliorer le métabolisme
  • les médicaments qui améliorent l'apport sanguin et la nutrition de la rétine,
  • bioregulateurs peptidiques qui améliorent les capacités de nutrition et de récupération de la rétine.

Le développement des capacités scientifiques et technologiques de la médecine moderne nous a permis de développer un certain nombre de nouvelles directions expérimentales dans le traitement de l’abiotrophie pigmentaire rétinienne.

Dans les pays dotés d'un système de santé développé, cette maladie est traitée selon les méthodes suivantes:

  1. Thérapie génique À l'aide de certaines modifications de l'ADN, les médecins parviennent à réparer les gènes endommagés. De ce fait, les processus pathologiques sont arrêtés, une vision normale ou limitée est rendue aux patients.
  2. Implantation d'implants électroniques spéciaux. Ces dispositifs microscopiques permettent aux personnes complètement aveugles de naviguer relativement librement dans l'espace, de se maintenir et de se déplacer sans assistance.
  3. Procédures d'incitation. La magnétostimulation et l'électrostimulation activent les photorécepteurs survivants. Dans les cellules vivantes, la fonctionnalité augmente, elles remplacent les cellules mortes de la rétine.
  4. Acceptation des médicaments régénérant les tissus nerveux. Ils aident à stimuler la prolifération des récepteurs actifs avec le remplacement progressif des tissus endommagés. Aujourd'hui, les médecins n'ont pas encore réussi à obtenir l'effet thérapeutique souhaité. Mais le développement continu de l'ophtalmologie et de la nanotechnologie laisse espérer que cette méthode permettra très prochainement de restaurer complètement la rétine.

Pour les patients chez lesquels une abiotrophie rétinienne avancée a été détectée, le traitement peut être chirurgical. Les chirurgiens effectuent des interventions pour réparer les vaisseaux sanguins qui alimentent la rétine en sang. En cours de route, les fragments d’œil endommagés sont enlevés.

Une telle approche permet d’améliorer le métabolisme dans les organes malades, de lancer le mécanisme de régénération des cellules nerveuses. La méthode chirurgicale de traitement permet de restaurer partiellement la perte de vision due aux mutations génétiques, aux blessures et aux maladies infectieuses.

Conclusion sur le sujet

Aujourd'hui, de nombreux pays développent des problèmes de traitement de la dégénérescence pigmentaire rétinienne. Les scientifiques étudient activement l'anatomie fonctionnelle et la biologie des organes de la vision, échangent des acquis dans le domaine de la neuro-ophtalmologie, améliorent les méthodes de microchirurgie et de greffe de cellules. Tout cela rend bien réelle la perspective d’un traitement efficace de la dégénérescence pigmentaire rétinienne.

Quelles sont les causes de la maladie?

Selon les statistiques, une dystrophie pigmentaire est diagnostiquée chez 1 personne sur 5 000. Dans la plupart des cas, la rétinite affecte les hommes.

La pathologie résulte de modifications du travail d'un ou de plusieurs gènes. La cause de la dystrophie est considérée comme une prédisposition génétique. La maladie est héritée de la lignée masculine et peut être associée à une altération de la fonction auditive. Le facteur affectant les dommages aux gènes n'a pas été identifié. Le nom de la maladie provient de changements oculaires. Il existe des taches pigmentaires du fond d'œil situées le long des vaisseaux de la rétine. Au fil du temps, la pigmentation de l'épithélium diminue et la coque interne de l'œil devient semblable au réseau vasculaire translucide.

Le pigment qui forme des taches sur la rétine s’accumule, forme des dépôts, comme des corps osseux. Une hyperpigmentation survient quand ils se propagent. Les cellules visuelles sont endommagées et l'épithélium près des taches devient plus mince. En raison de la progression de la maladie, les zones pigmentées se propagent dans l’œil. Après des lésions rétiniennes, ils apparaissent dans la partie centrale de l'organe et sur l'iris. Les navires sont rétrécis, ils sont difficiles à détecter lors de l'inspection. Dans le même temps on observe le blanchiment du disque du nerf et son épuisement. La dégénérescence pigmentaire rétinienne est immédiatement diagnostiquée sur les deux.

Comment se manifeste la pathologie?

La dispersion est accompagnée des symptômes suivants:

  • Hémeralopie. Le patient perd la capacité de distinguer des objets dans l'obscurité, détériore sa capacité à naviguer dans l'espace par faible luminosité. La cause de la violation est des dommages aux bâtons. Ce symptôme est considéré comme la première manifestation du processus dystrophique apparaissant plusieurs années avant l’apparition de modifications évidentes de la rétine.
  • Détérioration de la vision périphérique. Bâtons latéraux immédiatement endommagés, et progressivement le processus se déplace vers le centre. Cela conduit à un rétrécissement de la zone de visibilité, le patient a une vision tunnel.
  • Diminution de la netteté et de la vision des couleurs. Il se produit dans les dernières étapes du développement de la maladie, lorsque les cônes sont impliqués dans le processus pathologique. À l'avenir, le patient devient aveugle.

Dans le groupe principal de patients, les enfants d'âge préscolaire. Chez les enfants, il est difficile de détecter des changements de la vision, car la maladie n’a pas été détectée pendant longtemps. Le stade initial de développement du PDS dure jusqu'à 5 ans. Si elles ne sont pas traitées, des complications telles que le glaucome ou la cataracte se développent. Progressivement, une atrophie du corps vitré se produit. La perte de vision sur le fond de la dystrophie pigmentaire est irréversible.

Diagnostics

Un pigment sur la rétine nécessite un traitement immédiat. Sinon, les pigments se répandront dans le globe oculaire, réduisant ainsi la vision. L'hyperpigmentation pathologique et la dystrophie rétinienne chez les enfants de moins de 6 ans sont détectées lorsque le bébé n'est plus en mesure de s'orienter correctement dans l'espace. Par conséquent, en présence d'une telle maladie, les proches doivent régulièrement emmener l'enfant chez un ophtalmologiste pour examiner le fond d'œil.

Pour effectuer un diagnostic, la netteté et les caractéristiques de la vision périphérique sont vérifiées. Le médecin examine la rétine à la recherche de modifications caractéristiques de la dystrophie pigmentaire. Avec le développement de la maladie, on trouve des pigments qui sont collectés dans des formations denses et des zones de lésions de l'épithélium dystrophique. La tête du nerf optique présentant une hyperpigmentation de la rétine est pâle et les vaisseaux sanguins sont rétrécis. La dystrophie du tissu oculaire survient chez le diabétique en raison de la glycémie constamment élevée. Pour confirmer le diagnostic, une série d'études électrophysiologiques sont attribuées.

Traitement médicamenteux

Si la maladie se manifestait dans l’enfance, à 25 ans, la vision du patient était réduite à une perte d’efficacité.

Dans la plupart des cas, le traitement de la dystrophie pigmentaire rétinienne est effectué à l'aide d'un ensemble complexe de médicaments, qui permettent de normaliser la circulation sanguine dans les yeux et de fournir à la rétine les nutriments nécessaires. Prescrire des moyens tels que:

  • "Emoxipin". Restaure la microcirculation.
  • "Taufon". Gouttes pour les yeux. Stimuler la régénération des tissus de l'appareil visuel.
  • Acide nicotinique. Normalise les processus métaboliques et la circulation sanguine dans le corps.
  • "No-shpa" + "Papaverin". La combinaison de médicaments procure un effet antispasmodique et une diminution de la pression dans les vaisseaux.
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Impact matériel

La dégénérescence de la pigmentation rétinienne est traitée par photostimulation. La technique consiste à provoquer une excitation dans certaines zones de l'appareil oculaire. En conséquence, le développement de la maladie ralentit. Sous l'influence des radiations, le sang circule mieux dans le globe oculaire, mais rétablit les processus métaboliques. La technique supprime le gonflement de la coque de l'organe optique, renforce la rétine.

Quelles autres méthodes de traitement sont utilisées?

La physiothérapie est souvent associée à la pharmacothérapie, ce qui accélère le processus de restauration de la muqueuse interne endommagée et active les photorécepteurs. Dans la plupart des cas, on prescrit aux patients une thérapie par l'ozone, une thérapie par résonance magnétique et une stimulation par impulsions électriques. Avec la défaite de la choroïde du globe oculaire est effectuée opération

Quelles pourraient être les conséquences de la maladie?

En cas de dystrophie pigmentaire, les symptômes apparaissent lorsque la rétine est déjà endommagée. Il est donc difficile de détecter un trouble au stade initial du développement. L'épuisement des tissus entraîne des complications telles que:

  • perte de vision périphérique
  • détérioration de la capacité de voir dans l'obscurité,
  • acuité visuelle réduite
  • développement de la cataracte ou du glaucome,
  • vision tunnel
  • la cécité.
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Prévention et pronostic

Comme la dystrophie pigmentaire est causée par des troubles génétiques, il est impossible de prévenir la maladie. Afin de détecter une pathologie, il est recommandé de subir des examens physiques réguliers aux premiers stades de développement, en particulier s'il existe des personnes atteintes d'une telle maladie dans la famille. Pour renforcer la rétine et fournir aux globes oculaires les substances nécessaires, le patient doit avoir une alimentation équilibrée et renoncer aux mauvaises habitudes. Lors du diagnostic de la forme avancée de la dystrophie, le pronostic est mauvais, la probabilité de cécité est élevée.

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Pathogenèse développementale

La maladie progresse avec manifestation fils de première génération de père (mode de transmission autosomique dominant) et dans la deuxième et troisième génération de deux parents (mode de transmission autosomique récessif). La maladie progresse généralement chez les hommes (à travers la ligne de sang de la mère) en raison de la ponte sur le chromosome X.

La maladie peut d’abord se manifester très tôt, à l’âge de la jeunesse ou à l’âge adulte. Chez l'adulte, la pathologie provoque ensuite développement de la cataracte ou du glaucome. Le traitement est plus efficace lors du diagnostic de la maladie chez les enfants.

Au début les patients en pathologie se plaignent d'une vision réduite la nuit, violation de l'orientation dans l'espace. Les manifestations externes de la pathologie ne sont pas observées.

Plus tard, autour du fond devient pigmentation visibleressemblant à des corps d'os. Premier les un peumais au fil du temps le nombre de foyers de pigment est en croissance. La taille des anneaux devient plus grande, ils se déplacent de la périphérie vers la partie centrale de la rétine. Les vaisseaux sanguins des yeux se rétrécissent. Cela conduit à une décoloration des zones de la rétine qui s'effondrent.

Photo 1. Photo du fond d'œil pour la dystrophie pigmentaire rétinienne: de nombreuses taches blanchâtres sont perceptibles.

Disque optique atrophies et devient plus léger. La qualité de la vision reste la même.

Attention! Il y a une réduction du champ de vision avec progression de la pathologie. Elle conduit à l’obscurcissement du corps vitré et au développement du glaucome ou de la cataracte.

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