Sclérodermie systémique

Les raisons contribuant au développement de la sclérodermie incluent les situations de stress, le refroidissement excessif du corps, les maladies infectieuses graves et chroniques, les radiations et les produits chimiques.

Le dysfonctionnement des fibroblastes et d'autres cellules qui libèrent du collagène joue un rôle important dans le développement de la maladie. L'importance principale est la réaction du système auto-immun au collagène. Divers troubles du système endocrinien, du métabolisme et d'autres, associés à l'impact négatif de facteurs externes, créent des conditions favorables au développement de pathologies du système du tissu conjonctif de la peau et des vaisseaux, ainsi que des organes digestifs, du foie, des poumons, etc.

Symptômes de la sclérodermie

La forme focale se manifeste sous la forme d'un petit nombre de lésions arrondies. Au cours du développement de la sclérodermie, ils passent par trois étapes: des taches apparaissent d'abord, puis se transforment en plaques, des atrophies se produisent. Au début de la sclérodermie, il apparaît faiblement: une ou plusieurs taches mauves, rondes ou ovales, apparaissent. En outre, une condensation se forme au centre de la tache et, avec l'évolution de la maladie, se transforme en une plaque dense à la surface lisse et brillante de couleur blanche ou jaunâtre.

Types de sclérodermie

Les types les plus courants et les plus étudiés sont considérés comme une sclérodermie systémique et limitée.

La sclérodermie systémique affecte de nombreux organes et tissus humains.

Il existe un type de sclérodermie systémique appelée diffuse. Cette forme rare n’est retrouvée que chez 5% des patients. Cette forme est dangereuse parce que les changements négatifs se produisent dans les organes internes, donc son résultat est triste.

La sclérodermie limitée affecte généralement la peau et les couches voisines, bien que les autres parties du corps ne souffrent pas.

La sclérodermie en plaques est un type de sclérodermie localisée. Une certaine quantité de taches se forme. Très souvent, des taches apparaissent exactement là où la peau a été endommagée. Très rarement, cependant, il arrive que cette sclérodermie passe toute seule.

La sclérodermie linéaire affecte généralement les bébés. Le site de la maladie est le front, avec le cours de la maladie, il se déplace vers les cheveux. En cas de sclérodermie sur les jambes, des ulcères trophiques peuvent survenir. Il arrive que dans la famille cette maladie affecte plusieurs personnes. Forme rarement circulaire de la maladie.

La forme généralisée de la sclérodermie affecte de grandes zones du corps. Il est très fréquent chez les enfants, bien que les adultes ne soient pas non plus assurés contre cette maladie.

La maladie des taches blanches survient généralement chez les femmes. Les enfants sont rarement touchés.

Avec le morpheus sous-cutané, la peau devient épaisse et grossière. Lorsque vous faites un don de sang pour analyse, l'image change.

Complications de la sclérodermie

La sclérodermie affecte presque tous les organes et systèmes humains. Par conséquent, la maladie est considérée comme curable.

Au départ, la peau souffre bien sûr de sclérodermie. Sur cette base, et diagnostiquer cette maladie. L'image standard est une peau gonflée et rougie sur la tête et les mains. En outre, la circulation sanguine est souvent perturbée dans ces zones, il y a des furoncles, la forme de l'ongle se modifie et les cheveux tombent. Les traits du visage changent, des rides apparaissent. La peau perd ses qualités. Il se trouve que la maladie s'attaque non seulement à la tête et aux mains, mais également à d'autres parties du corps. Dans ce cas, la maladie est appelée sclérodermie diffuse, mais si seules certaines parties du corps sont touchées, il s'agit alors d'une sclérodermie limitée.

Il arrive que la maladie affecte le système musculaire. Des fibres musculaires sont déformées, certains fragments meurent, le volume du tissu musculaire diminue et les ligaments, en revanche, grossissent.

Si la maladie complique le squelette humain, les doigts de tous les membres sont déformés. C'est aussi l'un des signes de la sclérodermie.

Environ 50% des patients atteints de sclérodermie souffrent également des organes du tube digestif. Si une échographie de ces organes est réalisée et que leurs modifications sont détectées, ce sera également un signe de sclérodermie.

En outre, près des deux tiers des patients souffrent de problèmes liés au travail du cœur et des poumons.

Editeur expert: Pavel Alexandrovich Mochalov | D.M.N. médecin généraliste

Éducation: Institut médical de Moscou. I. M. Sechenov, spécialité - «Médecine» en 1991, en 1993 «Maladies professionnelles», en 1996 «Thérapie».

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Informations générales

Sclérodermie systémique - collagénose avec manifestations polysyndromiques, basée sur la fibrosclérose progressive de la peau, du système musculo-squelettique, des organes viscéraux et des vaisseaux sanguins. Parmi les maladies du tissu conjonctif, il se classe au deuxième rang pour la fréquence d'apparition après le lupus érythémateux systémique. La pathologie a été décrite en détail au 17ème siècle, cependant, le terme généralement accepté de «sclérodermie» n’a été introduit qu’au milieu du 19ème siècle et une étude détaillée de la maladie dans le cadre de la rhumatologie a débuté dans les années quarante et cinquante. du siècle dernier. La prévalence de la sclérodermie systémique varie de 6 à 20 cas par million de personnes. La population féminine tombe 3 à 6 fois plus souvent que le groupe masculin, la majorité des patients ayant entre 30 et 60 ans. La sclérodermie systémique évolue lentement, ce qui conduit éventuellement à une invalidité.

Il n'y a pas d'idées précises sur les causes de la sclérodermie systémique. Les observations accumulées permettent uniquement d'exprimer des hypothèses étiologiques individuelles. Les antécédents familiaux de sclérodermie systémique, ainsi que la présence d’autres maladies associées à la sclérodermie, les collagénoses (LES, arthrite rhumatoïde, syndrome de Sjogren), les microangiopathies, les cardiopathies et les néphropathies d’origine inconnue en faveur du détermininisme génétique. Une association de sclérodermie avec certains antigènes et allèles du système HLA, déterminant la réponse immunitaire, ce qui indique également la présence d'une trace génétique dans la genèse de la pathologie.

Parallèlement à la théorie héréditaire, le rôle de l’infection, principalement du cytomégalovirus, est largement discuté. Certains patients associent les débuts de la maladie à une grippe retardée ou à un mal de gorge à streptocoque. Un certain nombre d'observations indiquent le rôle déclencheur des agents chimiques: poussières de quartz et de charbon, solvants, médicaments (en particulier, la bléomycine et d'autres cytostatiques). L'implication de l'exposition aux vibrations, du stress, du refroidissement et des engelures, des blessures dans le déclenchement de modifications immunopathologiques de la sclérodermie systémique a été prouvée. Le développement de la sclérodermie systémique peut servir d’ajustement hormonal en raison de la puberté, de l’accouchement, de l’avortement, de la ménopause. Chez certains patients, l'apparition de la maladie est précédée d'une intervention chirurgicale (extraction dentaire, amygdalectomie, etc.) et d'une vaccination. Ainsi, sur la base des données disponibles, nous pouvons conclure que la genèse multifactorielle de la sclérodermie systémique, combinant l’interaction complexe de facteurs endogènes et exogènes avec une prédisposition héréditaire.

Les mécanismes pathogéniques de la sclérodermie systémique sont mieux étudiés en étiologie. Les perturbations de l'immunité cellulaire et humorale, qui entraînent une augmentation du nombre de lymphocytes CD4 + et B et une réaction d'hypersensibilité, entraînent la formation d'un large éventail d'auto-anticorps (antinucléaires, anti-centromériques, anti-Scl-70, antineutrophiliques, anti-endothéliques, cytoplasmiques). tissu conjonctif, etc.) et des complexes immuns circulants. Une telle activation immunitaire favorise l'hyperactivité des fibroblastes et des dommages à l'endothélium vasculaire. La spécificité de la maladie est déterminée par la sclérose généralisée des organes et des tissus (peau, système ostéo-articulaire et musculaire, tractus gastro-intestinal, cœur, poumons, reins) et par l'apparition d'une microangiopathie oblitérante. Ce mécanisme nous permet d’attribuer la sclérodermie systémique à des maladies auto-immunes.

Classification

Aujourd'hui, le terme "sclérodermie" désigne un groupe de maladies avec des mécanismes pathogéniques similaires qui se produisent avec une fibrose locale ou généralisée du tissu conjonctif. Du point de vue de la classification clinique internationale, on distingue les formes suivantes de sclérodermie: sclérodermie systémique, sclérodermie focale, sclérodermie oedémateuse (sclérodème Bushke), fasciite à éosinophiles, sclérodermie induite, sclérodermie induite, fibrose multifocale, pseudoscléroderme.

La sclérodermie systémique (sclérodermie diffuse ou généralisée, sclérose systémique progressive) peut survenir sous plusieurs formes cliniques:

  • Presclérodermie Il n'a pas de manifestations dermatologiques et n'est accompagné que du phénomène de Raynaud.
  • Pour sclérodermie diffuse développement rapide pathognomonique, lésions de la peau, des vaisseaux sanguins, des appareils musculo-articulaires et des organes internes au cours de la première année de la maladie.
  • Formulaire limité se poursuit avec des modifications fibreuses à développement lent, une lésion prédominante de la peau et une atteinte tardive des organes internes.
  • Avec sclérodermie sans sclérodermie seuls les syndromes viscéraux et vasculaires sans manifestations cutanées typiques sont notés.
  • Forme de croix peut se manifester par une combinaison de sclérodermie systémique avec dermatomyosite, polymyosite, SLE, PR, vascularite.

La sclérodermie systémique peut survenir sous une forme chronique, subaiguë ou aiguë. Au cours de son évolution chronique sur plusieurs années, le syndrome de Raynaud est la seule indication de la maladie. D'autres lésions typiques se développent progressivement et pendant longtemps. Dans la variante subaiguë de la sclérodermie systémique, le syndrome cutané-articulaire (sclérodermie, polyarthrite, polymyosite) et viscéral (cardiopulmonaire), accompagné de troubles vasomoteurs mineurs. La forme aiguë de la pathologie est caractérisée par la formation rapide (dans les 12 mois) de fibrose systémique et de troubles microvasculaires. La sclérodermie systémique a trois degrés d’activité: I - minime, typique de la variante chronique, II - modéré, se manifestant habituellement dans le processus subaigu, III - maximum, accompagnant le cours des formes aiguës et parfois subaiguës.

Symptômes de la sclérodermie systémique

La spécificité clinique de la sclérodermie systémique est constituée de manifestations polymorphes et polysyndromiques. Les options pour le développement de la maladie peuvent varier des formes bénignes avec un pronostic relativement favorable aux lésions diffuses rapidement évolutives avec une issue fatale précoce. Dans les débuts de la sclérodermie systémique, même avant l'apparition de lésions spécifiques, on observe une perte de poids, une faiblesse, une fièvre légère.

Les premiers signes de la maladie sont le syndrome de Raynaud, caractéristique de 99% des patients et se manifestant par des paroxysmes vasospasmes transitoires. Sous l'effet du stress ou du refroidissement, les doigts pâlissent brusquement puis la peau devient bleu violacé. Les spasmes vasculaires peuvent être accompagnés d'une sensation de froideur et d'un engourdissement des mains. Après la résolution de la vasoconstriction, le stade de l'hyperémie réactive commence: la peau devient rose vif, les doigts ressentent une sensation de douleur. Le phénomène de Raynaud dans la sclérodermie peut être systémique, c'est-à-dire qu'il peut se propager aux vaisseaux cutanés du visage, de la langue, des reins, du cœur et d'autres organes.

Syndrome cutané présent chez la plupart des patients atteints de sclérodermie systémique. Au cours de son évolution, il passe par 3 phases: œdème inflammatoire, induration et atrophie cutanée. Le stade initial se caractérise par l'apparition d'un gonflement dense de la peau des mains et des pieds, accompagné de démangeaisons. En outre, une sclérodactylie (épaississement de la peau des doigts) se développe, des ulcères trophiques se forment, des ongles se déforment. Les plis frontal et nasolabial sont lissés, ce qui donne au visage une expression semblable à celle d'un masque. En raison de l'atrophie des glandes sébacées et sudoripares, la peau devient sèche et rugueuse, dépourvue de poils. Télangiectasie souvent trouvée, dépigmentation ou hyperpigmentation de la peau, calcinats sous-cutanés.

Syndrome musculo-articulaire également souvent accompagné de sclérodermie systémique. Gonflement et raideur typiques des articulations, arthralgie - ce complexe symptomatique est appelé polyarthrite sclérodermique. Suite au resserrement de la peau, des contractures de flexion des articulations se forment et une ténosynovite se développe. L'ostéolyse des phalanges des ongles est possible, entraînant un raccourcissement des doigts. Les lésions musculaires dans la sclérodermie systémique se font en fonction du type de polymyosite ou de myopathie non inflammatoire.

Lésions viscérales peut affecter le tube digestif (90% des cas), les poumons (70%), le coeur (10%), les reins (5%). La partie du système digestif est marquée dysphagie, brûlures d'estomac, nausée et vomissements. Il développe une œsophagite par reflux, aggravée par la formation d’ulcères et de sténoses de l’œsophage. Dans ce contexte, les patients atteints de sclérodermie systémique ont un risque accru de formation d'un œsophage de Barrett et d'un adénocarcinome. Avec la défaite de la diarrhée de l'intestin grêle, la flatulence, la perte de poids se produit, avec l'implication du gros intestin - constipation et obstruction intestinale.

Les dommages aux poumons dans la sclérodermie systémique peuvent être exprimés sous la forme de fibrose pulmonaire et d'hypertension pulmonaire. Toux non-productive, dyspnée expiratoire progressive et insuffisance respiratoire sont les deux syndromes. Les lésions pulmonaires sont la principale cause de décès chez les patients atteints de sclérodermie systémique. Elles sont donc considérées comme un facteur pronostique indésirable. Une atteinte cardiaque, une arythmie, une péricardite (adhésive ou exsudative), une endocardite, une insuffisance cardiaque peuvent se développer.

Le syndrome rénal associé à la sclérodermie systémique se manifeste souvent par une néphropathie latente accompagnée d'une déficience fonctionnelle modérée. Toutefois, au cours des cinq premières années qui suivent le début de la maladie, un certain nombre de patients développent une complication potentiellement mortelle: une insuffisance rénale aiguë due à la sclérodermie entraînant une hyperréninémie, une hypertension artérielle maligne, une thrombocytopénie et une anémie hémolytique, une insuffisance rénale en augmentation rapide. Parmi les autres syndromes de sclérodermie systémique, on trouve la polyneuropathie, le syndrome de Sjogren, la thyroïdite auto-immune, la cirrhose biliaire primitive du foie, etc.

Diagnostics

L'American College of Rheumatology a mis au point des critères permettant de diagnostiquer la sclérodermie systémique. Parmi ceux-ci, il existe un critère important (sclérodermie proximale - durcissement de la peau des mains, du visage et du corps) et de petite taille (sclérodactylie, cicatrices digitales, pneumofibrose bilatérale). Si deux symptômes mineurs ou un symptôme important sont détectés, le diagnostic clinique peut être considéré comme confirmé. Des activités de diagnostic différentielles sont menées à la fois dans le groupe des maladies de sclérodermie et parmi d’autres maladies systémiques: syndrome de Sjogren, polymyosite, dermatomyosite, thromboangéite oblitérante, etc. d'autres

Les analyses cliniques générales sont non informatives et les modifications détectées ne sont pas spécifiques. Du côté du sang, de l’anémie hypochrome, de la leucocytopénie ou de la leucocytose, une augmentation modérée de la RSE est observée. Dans l'analyse générale de l'urine, la protéinurie, la leucocyturie, la microhématurie peuvent être détectées.Les indicateurs biochimiques indiquent des signes d'inflammation (augmentation de la séromucoïde et du fibrinogène, CRP, RF). Les plus importants sont les résultats de l'examen immunologique. Dans la sclérodermie systémique, des marqueurs auto-anticorps de la sclérodermie se trouvent dans le sang: anticorps anti-Scl-70 et anticorps anti-centromériques.

Parmi les méthodes instrumentales pour le diagnostic précoce de la sclérodermie systémique, la capillaroscopie du lit de l'ongle est la plus précieuse, ce qui permet d'identifier les premiers signes de la maladie. Pour évaluer l'état du système osseux, une radiographie des mains est réalisée. Afin de détecter une fibrose pulmonaire interstitielle, il est conseillé d'effectuer une radiographie et une tomodensitométrie des poumons. Pour étudier le tractus gastro-intestinal prescrit les rayons X de l'œsophage, radiographie du passage du baryum par les intestins. L'électrocardiographie et l'échocardiographie sont nécessaires à la détection des lésions cardiogéniques et de l'hypertension pulmonaire. L'électromyographie vous permet de confirmer les modifications myopathiques. Pour la vérification histologique de la sclérodermie systémique, une biopsie de la peau, des muscles, des reins, des poumons et du péricarde est réalisée.

Traitement de la sclérodermie systémique

Les personnes atteintes de sclérodermie systémique doivent éviter les facteurs de stress, les vibrations, l'hypothermie, l'ensoleillement, le contact avec des agents chimiques domestiques et industriels, cesser de fumer et de boire de la caféine, en prenant des agents vasoconstricteurs. La pharmacothérapie, sa posologie et sa durée dépendent de la forme clinique, de l'activité et du taux de progression de la maladie, de la gravité des lésions viscérales.

La thérapie pathogénique de la sclérodermie systémique est réalisée en utilisant des médicaments vasculaires, antifibrosiques et immunosuppresseurs. Pour prévenir les épisodes de spasmes vasculaires et prévenir les complications ischémiques, les agents antiplaquettaires (acide acétylsalicylique, pentoxifylline) et anticoagulants (héparine, warfarine) et les anticoagulants (héparine, warfarine) et les complications ischémiques sont prescrits. La D-pénicillamine est utilisée pour supprimer le développement de la fibrose systémique. Le traitement anti-inflammatoire de la sclérodermie systémique comprend la prise d’AINS (ibuprofène, diclofénac, nimésulide) et de glucocorticoïdes. Les médicaments de ce groupe aident à réduire les signes d'inflammation (myosite, arthrite, tendosynovite) et l'activité immunologique. Pour ralentir la progression de la fibrose systémique, on peut utiliser le méthotrexate, la cyclosporine, le traitement par impulsions au cyclophosphamide.

Le traitement symptomatique de la sclérodermie systémique vise à réduire les troubles digestifs, l’insuffisance cardiaque, l’hypertension pulmonaire. Avec le développement de la crise rénale de sclérodermie, le captopril est prescrit, enalapril, dans certains cas, une hémodialyse peut être nécessaire. Le traitement chirurgical - sympathectomie thoracique - est indiqué pour la forme compliquée du syndrome de Raynaud.

Le pronostic de la sclérodermie systémique est généralement défavorable. Le plus faible taux de survie à cinq ans (30 à 70%) est associé à une forme diffuse. Les prédicteurs d'un mauvais pronostic sont les syndromes pulmonaires et rénaux, débuts de la maladie chez les patients de plus de 45 ans. La forme limitée et l'évolution chronique de la maladie ont un pronostic plus favorable et une meilleure survie, avec une planification de la grossesse et un accouchement réussi. Les patients atteints de sclérodermie systémique sont soumis à un enregistrement auprès du dispensaire et à une surveillance tous les 3 à 6 mois.

Sclérodermie limitée

La sclérodermie limitée se caractérise par l'apparition sur la peau de taches denses et denses, difficiles à toucher, de couleur cire jaune ou de porcelaine. Les changements sont limités à la peau - la maladie n'affecte pas les organes internes.

La sclérodermie cutanée est chronique, bien qu'elle ait tendance à guérir spontanément - changements de peau persistent jusqu'à plusieurs années, après quoi ils s'atrophient (dans de rares cas, ils peuvent être permanents).

La maladie touche également les femmes et les hommes, contrairement au type systémique, survient souvent chez les enfants.

Il existe plusieurs variétés. sclérodermie limitée:

  • sclérodermie cutanée limitée - des changements de différentes tailles et formes, initialement entourés par une limite inflammatoire, après quelque temps que la frontière disparaisse, les changements commencent à s'affaiblir, les changements peuvent durer plus d'une douzaine d'années,
  • sclérodermie limitée récurrente - les changements sont dispersés à travers la peau, dure plus longtemps
  • sclérodermie systémique - les changements incluent presque toute la peau
  • sclérodermie limitée linéaire - cette forme de maladie conduit souvent à des contractures permanentes des membres
  • sclérodermie faciale - Les changements incluent la moitié du visage, donnant des symptômes graves et défigurants.

Sclérodermie systémique

Sclérodermie généralisée se réfère aux maladies systémiques du tissu conjonctif. Elle consiste en une fibrose progressive de la peau et des organes internes, ce qui entraîne leur défaillance. Les femmes souffrent 3 à 4 fois plus souvent que les hommes. L'incidence maximale se situe entre 3 et 5 décennies de la vie.

Dans le tableau clinique de la sclérodermie systémique prévalent:

  • Le symptôme de Raynaudc’est-à-dire un spasme des artères de la paume sous l’influence du froid ou sans aucune sorte, ce qui conduit initialement à un blanchissement des doigts, qui au bout d’un moment devient bleuté et engourdi, puis rougit et se «réchauffe», ce symptôme peut même avoir plusieurs années d’avance sur le sclérodermie.
  • Changements de peaula fibrose et le durcissement de la peau peuvent concerner les doigts (le durcissement de la peau sur les doigts conduit à la fixation de leur position, sans possibilité de compression ou d'extension, la perte de sensation dans les doigts contribue à des lésions cutanées fréquentes, qui conduisent à des ulcères de cicatrisation difficiles sur les coussinets, lors du rétrécissement de la maladie et de la disparition des ongles) des visages (la peau du visage est lissée et durcie, ce qui prive ses expressions faciales, le visage prend la forme d'un masque fixe), et coquilles (ce qui entraîne la formation d'une "armure dure" sur l'abdomen et la poitrine).
  • Symptôme "sel et poivre"consistant en l'apparition de taches décolorées sur la peau qui accompagne ou précède le durcissement de la peau.
  • Calcification de la peauprincipalement des doigts, souvent des dépôts de calcium traversent la peau vers l’extérieur.
  • Syndromes douloureux: douleurs articulaires, gonflement des articulations ou raideur matinale des articulations, restriction de leur mobilité.
  • Atrophie des papilles de la langueconduisant à une perte de sensation et de perception du goût.
  • Gingiviteconduisant à la perte de dents.
  • Fibrose de l'oesophagece qui conduit à une déglutition altérée.
  • Fibrose pulmonaire, se manifestant par une sensation d’essoufflement, une douleur à la poitrine, une toux sèche prolongée, conduisant au développement d’une hypertension pulmonaire dangereuse.
  • Fibrose myocardique, ce qui entraîne des troubles de la conduction et des arythmies cardiaques.

La sclérodermie systémique a un processus lent et difficile, entraînant souvent une perturbation significative de l'activité vitale du corps, de nombreuses complications (notamment du tractus gastro-intestinal et des poumons), ainsi qu'une invalidité.

Traitement de la sclérodermie

Malheureusement, la médecine moderne ne dispose pas de traitements efficaces contre la sclérodermie. Cependant, la survie du patient est augmentée par l'utilisation d'un traitement réduisant les effets des lésions aux organes.

À cette fin, par exemple, le cyclophosphamide est utilisé dans les lésions pulmonaires ou le méthotrexate dans le cas des articulations. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont également recommandés, car ils peuvent réduire les symptômes de la douleur et ralentir changements inflammatoires dans les articulations.

De plus, on utilise de la pénicillamine ou du gamma-interféron, qui inhibe les fibroblastes et réduit la production de collagène.

Parmi les recommandations générales: les patients doivent fournir un niveau suffisant d'hydratation de la peau, protéger les mains et les pieds contre les effets du froid, il est strictement interdit de fumer des cigarettes.

Conseils pour les malades

Les patients atteints de sclérodermie peuvent prendre plusieurs mesures pour atténuer les symptômes:

1. Restez actif. L'exercice maintient le corps souple et agile, améliore la circulation sanguine, réduit la raideur.

2. Ne pas fumer. La nicotine augmente les spasmes des vaisseaux sanguins, ce qui est très mauvais pour la circulation sanguine. Si vous fumez et que vous ne pouvez pas cesser de fumer vous-même, consultez un médecin, car c'est très important.

3. Prévenir les brûlures d'estomac. Évitez les aliments qui causent des brûlures d'estomac et la formation de gaz. Ne pas manger avant le coucher. Soulevez le haut du corps pendant le sommeil pour que le suc gastrique ne tombe pas dans l'œsophage. Les antiacides aident également à vaincre les brûlures d'estomac.

4. Méfiez-vous du froid. Portez des mitaines et des chaussures chaudes pour protéger vos membres du froid, car le gel peut aggraver les spasmes vasculaires.

Complications possibles de la sclérodermie

La variété des complications de la sclérodermie est énorme. La gravité de ces complications peut également aller de problèmes subtils à des conditions graves pouvant menacer le pronostic vital.

La vasoconstriction dans la sclérodermie peut être si grave qu'une circulation sanguine insuffisante entraîne une nécrose des tissus, principalement des doigts et des orteils. En conséquence, une amputation peut être nécessaire.

La cicatrisation du tissu pulmonaire (fibrose pulmonaire) peut entraîner une diminution de la fonction pulmonaire, une mauvaise tolérance à l'exercice, un essoufflement. L'hypertension pulmonaire peut également se développer - une augmentation de la pression dans les artères des poumons.

Lorsque la sclérodermie touche les reins, le patient peut développer une hypertension et une protéinurie - une augmentation de la teneur en protéines de l'urine. Cela est dû à une diminution du débit sanguin dans les glomérules. Une complication plus grave est la crise de sclérodermie rénale - une augmentation soudaine de la pression artérielle et une insuffisance rénale.

La cicatrisation du tissu cardiaque augmente le risque d'arythmie et d'insuffisance cardiaque congestive, ainsi que provoque une inflammation de la poche péricardique - péricardite.

Un fort resserrement de la peau autour de la bouche peut entraîner une réduction notable de la bouche, ce qui rend difficile même le nettoyage des dents. Les personnes atteintes de sclérodermie ne produisent pas assez de salive, ce qui augmente également le risque de carie. En outre, le reflux acide détruit l'émail des dents et des modifications des gencives peuvent entraîner la perte des dents.

La sclérodermie affecte toutes les parties du système digestif. Cela se manifeste par des difficultés à avaler, une mauvaise digestion des aliments, un reflux acide, une constipation persistante accompagnée d'épisodes de diarrhée.

Les hommes atteints de sclérodermie peuvent souffrir de dysfonction érectile. La sclérodermie peut altérer la fonction sexuelle chez la femme, entraînant une altération de la sécrétion de lubrifiant et un rétrécissement de l'ouverture vaginale.

Qu'est-ce que la sclérodermie?

Parmi les processus auto-immuns, la sclérodermie se classe au deuxième rang en termes de prévalence après le lupus érythémateux. La maladie est chronique et progressive. La peau et les tissus conjonctifs sont cicatrisés, ce qui entraîne une altération du métabolisme des tissus et de la circulation sanguine dans les petits vaisseaux. Le collagène est formé en excès, sclérosé et durci. Dans la forme systémique de la maladie, les organes internes sont gravement endommagés.

Le plus souvent, les femmes souffrent de sclérodermie. La maladie est généralement diagnostiquée à un âge moyen, mais souvent des lésions cutanées sont détectées chez les enfants ou les adolescents. Il existe 2 formes de sclérodermie: focale et systémique. Dans le premier cas, la maladie progresse plus facilement.

Sclérodermie focale

Lorsque la sclérodermie focale affecte certaines zones de la peau. Parfois, il y a des changements dans les os et les muscles. Les organes internes ne sont pas affectés par le processus pathologique. Pas de spasme des vaisseaux sanguins, qui s'accompagne d'un engourdissement des doigts (syndrome de Raynaud). La maladie est souvent détectée dans l'enfance. Plus souvent, cette maladie affecte les filles. Les médecins donnent un pronostic relativement bon pour ce type de sclérodermie. La forme focale de la maladie est divisée en plusieurs variétés:

  • En forme d'anneau. Des taches ressemblant à des plaques apparaissent sur la peau. Ils sont marron.
  • Linéaire. Des rayures blanches de tissu cicatriciel apparaissent sur le visage. Ils ont l'apparence d'une ligne.
  • Blyashechnaya. Se manifeste sous la forme d'une rougeur de la peau due à l'expansion de petits vaisseaux sanguins, ainsi que de phoques sur le corps, les mains et les pieds. Dans les lésions touchées, la sécrétion des glandes sébacées s'arrête, le motif de la peau disparaît et les cheveux tombent.
  • Atrophodermie idiopathique Pasini-Pierini. Cette forme rare de la maladie est observée chez les jeunes femmes. Des taches violettes se forment sur le dos, les éruptions cutanées sur le visage ne sont pas typiques de ce type de sclérodermie. Au fil du temps, l'éducation sur le corps progresse.
  • Hémiatrophie faciale de Parry-Romberg. La maladie commence dans l'enfance ou l'adolescence. Sur la moitié du visage, des taches jaunes ou bleuâtres se forment, ce qui crée un fort défaut cosmétique. Le processus pathologique peut toucher non seulement la peau, mais également les tissus musculo-squelettiques.

  • Sclérodermie Bushke. Des poches se forment sur la peau du visage, du cou et des épaules. Ils sont serrés et douloureux à la palpation.
  • Larme ("maladie des points blancs"). Des taches blanches apparaissent sur le visage d'un enfant ou d'un adulte. Les éruptions cutanées sont convexes, avec une nuance nacrée. La taille des formations varie de 0,5 à 1,5 cm.Ce type de maladie est souvent associé à la forme inégale de sclérodermie. Des spots photo sont visibles sur la photo.

Causes de la maladie

Les causes de cette maladie ne sont pas entièrement comprises. On suppose que le développement de la pathologie est influencé par des facteurs génétiques. Il existe une prédisposition génétique aux maladies auto-immunes. Cela ne signifie pas que la maladie se manifeste immédiatement après la naissance, la pathologie peut se développer à tout âge.

Chez les personnes ayant une tendance à la sclérodermie provoquer l'apparition de la maladie peut les facteurs suivants:

  • infections passées
  • troubles hormonaux,
  • hypothermie (notamment engelures aux mains et aux pieds),
  • mimétique moléculaire des microorganismes, en raison de laquelle l'activité des lymphocytes est accrue,
  • troubles hormonaux,
  • intoxication avec des médicaments ou des produits chimiques
  • mauvaise écologie du lieu de résidence,
  • travaux liés à l'exposition (par exemple, dans la production de produits chimiques).

L'environnement et la santé humaine sont étroitement liés. Très souvent, le développement de la sclérodermie incite à vivre dans une région comptant un grand nombre d'entreprises industrielles. Cela est particulièrement vrai pour la forme juvénile de la maladie, qui se manifeste à un âge précoce. Le dioxyde de silicium, le white spirit, les gaz de soudage, les cétones, les solvants, le trichloréthylène peuvent avoir des effets néfastes. Toutes les personnes dont le travail est associé à ces substances, la maladie va certainement se développer. Mais avec les prédispositions héréditaires, le risque de sclérodermie dû au contact constant avec des composés chimiques est très élevé.

Symptômes cutanés

Les symptômes d'une maladie dépendent de sa variété. Les changements cutanés passent par plusieurs étapes de développement. Premièrement, il y a un gonflement dense, généralement sur les mains et le visage. Ensuite, la peau s'épaissit et des processus atrophiques sont observés aux derniers stades de la pathologie.

Les signes externes suivants de la maladie peuvent être distingués:

  • Le syndrome de Raynaud. Engourdissement, brûlures et picotements des doigts et des orteils. De tels phénomènes sont observés même avec un léger gel. La peau des membres devient pâle et bleuâtre. Ce symptôme est associé à un spasme des vaisseaux des bras et des jambes.
  • La peau des doigts devient rugueuse. Le tissu cicatriciel apparaît. Les lésions cutanées aux mains s'accompagnent d'épaississements et de déformations des doigts. Pour cette raison, la maladie est souvent confondue avec la polyarthrite rhumatoïde.
  • Autour de la bouche, on peut voir des plis en piteto.
  • Pigmentation de la peau.
  • La sensation de froid constant, le patient gèle souvent et rapidement.
  • Avec une forme en forme de goutte, les taches blanches sur le visage d'un enfant ou d'un adulte deviennent le premier signe de la maladie.
  • Les mimiques disparaissent. Le visage devient lisse et en forme de masque, le pli nasolabial est presque invisible.

En outre, une personne maigrit lourdement, se fatigue rapidement et se plaint de maux de tête. Des éruptions cutanées apparaissent sur le corps. Leur couleur peut varier du brun au rouge. La nature de l'éruption dépend de la forme de la sclérodermie. Des spots photo sont visibles sur la photo ci-dessus.

Manifestations des organes internes

La sclérodermie systémique affecte tout le corps. Le patient peut se plaindre de manifestations négatives de différents systèmes. Les changements les plus fréquemment observés concernent les reins, les poumons et le cœur. Il y a souvent des changements dans les organes digestifs, ce qui se manifeste par les symptômes suivants:

  • brûlures d'estomac
  • flatulences
  • la diarrhée,
  • ulcération aux parois de l'estomac,
  • difficulté à avaler
  • troubles du péristaltisme
  • détérioration de la transformation des aliments.

Si le processus pathologique a affecté les reins, les symptômes suivants peuvent survenir:

  • miction rare,
  • protéines et globules rouges dans l'analyse de l'urine,
  • hypertension artérielle
  • insuffisance rénale
  • troubles de la conscience.

Une insuffisance cardiaque peut survenir avec les symptômes suivants:

  • dysfonctionnement du ventricule gauche,
  • induration du myocarde,
  • inflammation des membranes séreuses et musculaires du cœur,
  • essoufflement
  • tachycardie
  • chagrin d'amour
  • insuffisance cardiaque (rare).

Si les poumons sont impliqués dans le processus pathologique, les manifestations suivantes sont observées:

  • toux sans crachats,
  • essoufflement lors d'un effort physique
  • inflammation de la plèvre et des poumons avec formation de cicatrices et de phoques,
  • risque accru de cancer du poumon.

En outre, des lésions nerveuses périphériques peuvent survenir. Il y a des douleurs dans les membres et sur le visage le long du nerf trijumeau. Le patient se plaint d’engourdissement ou de violation de la sensibilité des bras et des jambes. Dans les cas graves, une parésie (paralysie) est possible. Au niveau des glandes endocrines, une diminution de la fonction thyroïdienne (hypothyroïdie) est possible.

Pronostic de la maladie

Les patients sont souvent déconcertés lorsqu'ils entendent le diagnostic de sclérodermie. Qu'est-ce que c'est et comment traiter cette maladie? Une telle question inquiète les malades. Nous pouvons dire qu'aujourd'hui cette maladie n'est pas complètement guérie. Arrêter la formation accrue de collagène est impossible. La thérapie moderne ne peut que ralentir le développement de la pathologie.

Le pronostic de la sclérodermie focale est plus favorable que celui de la sclérodermie. En moyenne, le taux de survie pour cette maladie est d'environ 68% pendant 5 ans. L'efficacité du traitement dépend des facteurs suivants:

  • Sexe du patient. La maladie chez les hommes a un pronostic plus défavorable.
  • L'âge du patient. La sclérodermie est moins susceptible d'être traitée chez les personnes de plus de 45 ans.
  • Le degré de dommage aux organes internes. Si les poumons et les reins sont impliqués dans le processus pathologique au cours des trois premières années de la maladie, le pronostic de l'évolution de la maladie s'aggrave.
  • Une diminution de l'hémoglobine dans le sang, une augmentation de la RSE et la présence de protéines dans les urines indiquent une forme grave de la maladie.
  • Un facteur défavorable est l'apparition précoce de la maladie avant l'âge de 20 ans.

La sclérodermie est-elle dangereuse? Sans traitement, limitant le développement de la maladie, cette pathologie peut avoir des conséquences très graves. Une maladie auto-immune peut entraîner des complications potentiellement mortelles, telles qu'une insuffisance rénale et cardiaque, une hypertension artérielle pulmonaire et une nécrose des doigts due à une altération de la circulation sanguine.

Médecine alternative

Les patients sont souvent intéressés par: la sclérodermie peut-elle être traitée avec des remèdes populaires? Bien sûr, il est impossible de guérir complètement d'une maladie aussi complexe sans l'aide de remèdes maison. L'utilisation de remèdes populaires n'est autorisée qu'après consultation avec le médecin, en complément du traitement principal. Les recettes suivantes sont utilisées:

  • Le jus d'aloès est appliqué sous forme de compresses sur les lésions. Vous pouvez utiliser la pommade d'ichthyol.
  • Les oignons cuits au four sont broyés et mélangés avec une partie de miel et deux parties de kéfir. Ce mélange est utilisé pour les compresses.
  • Faites une pommade maison faite de graisse de porc fondue et d’herbe absinthe ou de chélidoine.
  • Pour restaurer le tissu conjonctif consommé dans la décoction de prêle, de pulmonaire, de renouée.
  • En cas de complications cardiaques, la décoction d’adonis et de cyanose aidera, et en cas de dommages aux reins, les composés à base de l’airelle et de la feuille d’airelle sont utiles.

Nouveaux développements dans le traitement de la sclérodermie

Les scientifiques médicaux étudient depuis longtemps la nature de la sclérodermie: de quoi il s'agit et comment traiter cette maladie complexe et grave. Après tout, les méthodes traditionnelles de traitement ne permettent pas d’éliminer complètement la maladie. De nouvelles méthodes de traitement sont recherchées et des médicaments sont en cours de développement, susceptibles d'influencer plus efficacement la pathologie.

Un nouveau médicament génétiquement modifié "Totsilizumab" ("Actemra") a été créé. Ce médicament est un anticorps dirigé contre les récepteurs de l'interleukine-6. C’est cette cytokine anti-inflammatoire et un facteur provoquant la survenue de sclérodermie et de polyarthrite rhumatoïde. Des études cliniques ont montré l'efficacité du médicament.

Une nouvelle méthode complexe de traitement associant l'enzyme "Lidaza" et les vitamines "Pantogam", "Dexpanthenol" et "Pikamilon" est proposée. Cette méthode est efficace dans la forme focale de la maladie. Les substances biologiquement actives aident à améliorer le métabolisme dans les tissus affectés.

Des études sont en cours sur des médicaments susceptibles de bloquer la voie de signalisation du développement de la sclérodermie. Les molécules inhibitrices pouvant influencer la pathogenèse de la maladie sont étudiées. Cela pourrait aider à prévenir la fibrose - la prolifération du tissu conjonctif. Une nouveauté dans le traitement de la sclérodermie est également associée à l'utilisation de cellules souches. Ils sont capables de remplacer les cellules malades. Cela conduit à une diminution de la fibrose et à la formation de nouveaux vaisseaux sanguins au lieu de ceux endommagés par une pathologie.

Prévention des maladies

En raison de l'incertitude quant aux causes exactes de la maladie, aucune prévention spécifique de la sclérodermie n'a été mise au point. Les règles suivantes permettent de réduire les personnes ayant une propension génétique à des pathologies auto-immunes

  • Il est nécessaire de traiter les maladies infectieuses rapidement.
  • Évitez l'exposition au froid et aux facteurs chimiques nocifs.
  • Menez une vie active pour maintenir le tonus du système musculo-squelettique et du tissu conjonctif.

Pour les patients chez qui on a diagnostiqué une sclérodermie, vous devez vous inscrire au dispensaire et consulter régulièrement un rhumatologue. Il est nécessaire de prendre le médicament prescrit en continu, dans de nombreux cas, un traitement d'entretien de maintien de la vie est nécessaire.

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